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Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica

A síndrome de Stevens-Johnson (SJS) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) são reações cutâneas potencialmente fatais causadas por uma resposta imune anormal a medicamentos ou infecções. As condições geralmente começam com febre e sintomas semelhantes aos da gripe, seguidos por fortes bolhas na pele e nas mucosas. Se não for tratado imediatamente, a SJS e a RTE podem causar cicatrizes graves, perda de visão, falência de órgãos e até morte.

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica compreendem um espectro de doença referido como SJS / TEN. Das duas condições, a SJS é menos grave. Embora ambos tenham causas imunológicas semelhantes, eles são diferenciados pela porcentagem de pele envolvida.

Por definição:

  • SJS envolve menos de 10 por cento do corpo.
  • A SJS / NET envolve mais de 10%, mas menos de 30% do corpo.
  • A NET envolve mais de 30% do corpo.

A SJS é uma condição rara, com incidência anual de cerca de 2,6 a 6,1 casos por milhão de pessoas. A NET é ainda mais rara, com uma incidência anual entre 0,4 e 1,2 casos por milhão. Os adultos são mais afetados do que as crianças, enquanto as mulheres têm duas vezes mais chances de sofrer SSJ ou NET do que os homens.

Sintomas

De um modo geral, SJS e TEN se manifestam com sintomas semelhantes aos da gripe nos estágios iniciais. Dentro de alguns dias, a pele desenvolverá uma erupção cutânea com bolhas e descamação. Os sintomas iniciais tendem a durar de um a três dias e geralmente incluem:

  • Dor de cabeça
  • Febre
  • Dor de garganta
  • Tosse
  • Olhos ardentes ou com comichão
  • Fadiga
  • Dores musculares
  • Dor nas articulações
  • Diarréia
  • Náusea
  • Vômito

Os sintomas iniciais acabarão por dar lugar a uma intensa sensação de queimação na pele. Isto será seguido pelo aparecimento de lesões vermelhas ou arroxeadas de até uma polegada de tamanho, geralmente começando na face, tronco, braços e / ou pernas.

Ao longo de minutos e horas, a erupção começará a se espalhar, formar bolhas e descascar, expondo grandes manchas de pele crua e chorosa. Lesões dolorosas e úlceras se formarão rapidamente na boca e até mesmo nas mucosas do nariz, pálpebras, genitais e ânus. A conjuntivite ("olho rosa") também é comum, principalmente em crianças.

O desenvolvimento de sintomas de SSJ / NET é considerado uma emergência médica.

Complicações

Complicações de SSJ e NET são comuns se o tratamento for atrasado. Mesmo se o tratamento for procurado, a NET pode causar doenças devastadoras por um curto período de tempo, causando o mesmo nível de lesão que uma queimadura de segundo grau.

Algumas das possíveis complicações da SJS e RTE incluem:

  • Desidratação rápida e grave
  • Desnutrição aguda
  • Infecções de pele maciças
  • Pneumonia
  • Síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA)
  • Úlceras gastrointestinais e perfuração
  • Cicatriz da córnea e perda de visão
  • Sepse e choque séptico
  • Insuficiência de órgão maior

Causas

Enquanto a SSJ e a NET são geralmente causadas por uma reação a medicamentos ou infecção, até um terço dos casos não tem causa conhecida. Por razões pouco compreendidas, a exposição a esses agentes desencadeia uma resposta imune anormal na qual as células imunes, chamadas células T CD8, atacam e atacam subitamente as células da pele queratinócitos.

Medicamentos

Os medicamentos associados à SSJ e à RTE incluem:

  • Anticonvulsivantes, especialmente Tegretol (carbamazepina), Luminal (fenobarbital), Lamictal (lamotrigina) e Dilantin (fenitoína)
  • Aloprim e Zyloprim (alopurinol) usados ​​no tratamento de gota e pedras nos rins
  • Antibióticos sulfonamidas como Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprim), Azulfidina (sulfassalazina), Gantrisina (sulfisoxazol) e penicilina
  • Viramune (nevirapina) usado no tratamento do HIV
  • Analgésicos como Advil (ibuprofeno), Tylenol (acetaminofeno) e Aleve (naproxeno)

SJS / TEN não é como uma alergia a medicamentos que pode ocorrer após uma dose única. A condição está associada à exposição contínua e cumulativa a um medicamento ao longo do tempo. Os sintomas de SSJ e NET geralmente se desenvolvem dentro de 10 a 14 dias após o início de uma terapia medicamentosa, mas podem levar até quatro semanas.

Infecções

Várias infecções podem desencadear um episódio de SJS e RTE, incluindo:

  • Coccidiomicose
  • Citomegalovírus
  • Difteria
  • Vírus de Epstein Barr
  • Vírus do herpes zoster
  • HIV
  • Hepatite
  • Lúpus
  • Caxumba
  • Pneumonia (particularmente a causada por Mycoplasma pneumoniae)

Genética

Acredita-se que a genética contribua significativamente para a predisposição de uma pessoa à SJS / RTE. A mutação de certos genes centrais para a resposta imune, especialmente o antígeno leucocitário humano B (gene HLA-B), tem sido implicada. Por razões desconhecidas, certos "gatilhos" imunológicos superestimulam o sistema imunológico e colocam o gene HLA-B em overdrive.

Isso pode explicar por que as pessoas com HIV, por exemplo, estão em maior risco, uma vez que o gene HLA-B está ligado ao controle imunológico do vírus.

Apesar do fato de que mutações no HLA-B são comumente encontradas em pessoas com SSJ e NET, nem todos com essas anomalias genéticas desenvolverão a doença, mesmo quando expostos aos mesmos gatilhos. Isso sugere que fatores ambientais também podem contribuir.

Diagnóstico

O diagnóstico de SSJ e NET é baseado nos sintomas físicos e na porcentagem de envolvimento da pele. Durante um exame, seu médico procurará o chamado sinal de Nikolsky, um achado dermatológico em que o leve atrito da pele fará com que a camada mais externa se desprenda como um pergaminho.

Uma biópsia de pele é útil, mas não é necessária para retornar um diagnóstico positivo. Se realizada, a biópsia terá como objetivo encontrar evidências de inflamação degenerativa e necrose tecidual (morte).

O médico também revisará seu histórico médico (incluindo os medicamentos que você toma) para determinar melhor a causa da reação. Testes adicionais podem ser solicitados, incluindo exames de sangue, culturas ou raios-X, se a causa for considerada infecciosa.

Diagnósticos diferenciais

Para garantir o diagnóstico correto, o médico precisará excluir todas as outras causas possíveis dos sintomas. Os diagnósticos diferenciais podem incluir:

  • Erupção bolhosa de medicamentos (alergia a medicamentos caracterizada por formação de bolhas)
  • Queimadura química
  • Síndrome do choque tóxico
  • Penfigoide bolhoso (uma doença bolhosa autoimune)
  • Pênfigo paraneoplásico (uma doença bolhosa auto-imune relacionada ao câncer)

Tratamento

Se você for diagnosticado com SJS ou RTE, precisará ser hospitalizado em uma unidade de queimadura ou na unidade de terapia intensiva (UTI). O tratamento será semelhante ao de uma vítima de queimadura e pode incluir:

  • Descontinuação imediata da medicação suspeita
  • Compressas frias, pomadas medicamentosas e curativos para tratar as bolhas
  • Hidratação intravenosa com fluidos salinos
  • Antibióticos intravenosos para prevenir infecções bacterianas
  • Corticosteróides intravenosos e inibidores do fator de necrose tumoral como Remicade (infliximab) para moderar a resposta imune
  • Supressores imunológicos como Sandimmune (ciclosporina)
  • Medicamentos para controle da dor
  • Um tubo de alimentação para ajudar na nutrição
  • Cuidados com os olhos de um oftalmologista, se necessário

Em casos graves, um procedimento chamado plasmaférese pode ser realizada para filtrar as células T CD8 e outras células imunes do sangue.

Prognóstico

A recuperação pode levar semanas ou meses, dependendo da gravidade dos seus sintomas.

Estudos sugerem que cerca de 5% das pessoas com SSJ morrerão como resultado de complicações da doença, enquanto entre 30% e 35% das pessoas com NET irão morrer. Muitas dessas mortes estão relacionadas ao atraso no tratamento, enquanto outras são simplesmente o resultado de uma grande perda de tecido.

Aqueles que se recuperam podem ter mais problemas de saúde envolvendo a pele, olhos, pulmões e outros sistemas orgânicos.

Pele

Devido ao extenso envolvimento da pele, as pessoas com SSJ e NET podem ter cicatrizes, descoloração ou desfiguração permanentes da pele. Embora o cabelo e as unhas caiam frequentemente após um episódio, eles geralmente voltam a crescer.

Olhos

Entre 50% e 90% das pessoas desenvolverão problemas oculares após um ataque de SJS ou RTE. Estes podem incluir síndrome do olho seco, cílios encravados, sensibilidade à luz e queratite (inflamação da córnea). As cicatrizes da córnea podem causar perda significativa da visão e, em casos raros, cegueira.

Boca e gengivas

Xerostomia (boca seca), cárie dentária ou infecções da gengiva são comuns após SSJ e NET. As crianças pequenas podem ter problemas com o crescimento dos dentes ou desenvolver anormalidades nas raízes dos dentes.

Pulmões

Os danos nos pulmões após ataques de SSJ ou NET podem levar a bronquite crônica, bronquiolite crônica, bronquiectasiae outros distúrbios obstrutivos dos pulmões.

Saúde mental

Transtornos do humor como ansiedade e depressão não são incomuns depois de se ter SSJ ou NET. Muito disso pode estar associado ao trauma físico e às consequências da condição. Cuidados psiquiátricos, juntamente com apoio emocional e terapia medicamentosa apropriada, podem ser necessários para melhorar sua saúde mental a longo prazo.