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Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica

Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica

A síndrome de Stevens-Johnson (SJS) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) são reações cutâneas com risco de vida causadas por uma resposta imune anormal a medicamentos ou infecções. As condições geralmente começam com febre e sintomas semelhantes aos da gripe, seguidos pela formação de bolhas graves na pele e nas mucosas. Se não for tratado imediatamente, a SSJ e a NET podem causar cicatrizes graves, perda de visão, falência de órgãos e até morte.

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica compreendem um espectro de doença chamado SJS / TEN. Das duas condições, a SJS é menos grave. Embora ambos tenham causas imunológicas semelhantes, diferem pela porcentagem de pele envolvida.

  • SJS envolve menos de 10 por cento do corpo.
  • SSJ / NET envolve mais de 10%, mas menos de 30% do corpo.
  • A NET envolve mais de 30% do corpo.

A SJS é uma condição rara, com incidência anual de 2,6 a 6,1 casos por milhão de pessoas. A NET é ainda mais rara, com uma incidência anual entre 0,4 e 1,2 casos por milhão. Os adultos são mais afetados que as crianças, enquanto as mulheres têm duas vezes mais chances de sofrer SSJ ou NET do que os homens.

Os sintomas

De um modo geral, SJS e TEN se manifestam com sintomas semelhantes aos da gripe nos estágios iniciais. Dentro de alguns dias, a pele desenvolverá uma erupção cutânea com bolhas e descamação. Os sintomas iniciais tendem a durar de um a três dias e geralmente incluem:

  • Dor de cabeça
  • Febre
  • Dor de garganta
  • Tosse
  • Olhos ardentes ou com comichão
  • Fadiga
  • Dores musculares
  • Dor nas articulações
  • Diarréia
  • Náusea
  • Vomitou

Os sintomas iniciais levarão a uma intensa sensação de queimação na pele. Isso será seguido pelo aparecimento de lesões vermelhas ou roxas com até um centímetro de tamanho, geralmente começando na face, tronco, braços e / ou pernas.

Ao longo de minutos e horas, a erupção começará a se espalhar, formar bolhas e descascar, expondo grandes manchas de pele crua e chorosa. Lesões dolorosas e úlceras se formam rapidamente na boca e até nas mucosas do nariz, pálpebras, genitais e ânus. Conjuntivite (“olho rosa”) também é comum, principalmente em crianças.

O desenvolvimento de sintomas de SSJ / NET é considerado uma emergência médica.

Complicações

As complicações da SSJ e da NET são comuns se o tratamento for atrasado. Mesmo se o tratamento for procurado, a NET pode causar doenças devastadoras em um curto período de tempo, causando o mesmo nível de lesão que uma queimadura de segundo grau.

Algumas das possíveis complicações da SJS e da RTE incluem:

Causas

Embora a SJS e a RTE sejam geralmente causadas por uma reação a medicamentos ou infecções, até um terço dos casos não terá causa conhecida. Por razões pouco conhecidas, a exposição a esses agentes desencadeia uma resposta imune anormal na qual as células imunes, chamadas células T CD8, atacam repentinamente e atacam as células da pele conhecidas como queratinócitos.

Medicação

Os medicamentos associados à SSJ e à NET incluem:

  • Anticonvulsivantes, especialmente Tegretol (carbamazepina), Luminal (fenobarbital), Lamictal (lamotrigina) e Dilantin (fenitoína)
  • Aloprim e Zyloprim (alopurinol) são usados ​​no tratamento de gota e pedras nos rins
  • Antibióticos sulfonamida, como Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprim), azulfidina (sulfassalazina), gantrisina (sulfisoxazol) e penicilina.
  • Viramune (nevirapina) é usado no tratamento do HIV
  • Analgésicos como Advil (ibuprofeno), Tylenol (acetaminofeno) e Aleve (naproxeno)

SJS / TEN não é como um medicamento para alergias que pode ocorrer após uma dose única. A condição está associada à exposição contínua e cumulativa a um medicamento ao longo do tempo. Os sintomas de SSJ e NET geralmente se desenvolvem dentro de 10 a 14 dias após o início da terapia medicamentosa, mas podem durar até quatro semanas.

Infecções

Uma série de infecções pode desencadear um episódio de SJS e RTE, incluindo:

Genética

Acredita-se que a genética contribua significativamente para a predisposição de uma pessoa à SJS / RTE. A mutação de certos genes essenciais para a resposta imune tem sido implicada, especialmente o antígeno leucocitário humano B (gene HLA-B). Por razões desconhecidas, certos “gatilhos” imunes estimularão excessivamente o sistema imunológico e definirão o gene HLA-B para exceder.

Apesar do fato de que mutações no HLA-B são comumente encontradas em pessoas com SSJ e NET, nem todos com essas anormalidades genéticas desenvolverão a doença, mesmo quando expostos aos mesmos gatilhos. Isso sugere que fatores ambientais também podem contribuir.

Diagnóstico

O diagnóstico de SSJ e NET é baseado nos sintomas físicos e na porcentagem de envolvimento da pele. Durante um exame, seu médico procurará o chamado sinal de Nikolsky, um achado dermatológico em que o leve atrito na pele fará com que a camada mais externa descasque como pergaminho.

Uma biópsia de pele é útil, mas não é necessária para retornar um diagnóstico positivo. Se realizada, a biópsia terá como objetivo encontrar evidências de inflamação degenerativa e necrose tecidual (morte).

O médico também revisará seu histórico médico (incluindo os medicamentos que você toma) para determinar melhor a causa da reação. Testes adicionais, incluindo exames de sangue, culturas ou raios-X, podem ser solicitados se a causa for considerada infecciosa.

Diagnósticos diferenciais

Para garantir o diagnóstico correto, o médico deve excluir todas as outras causas possíveis dos sintomas. Os diagnósticos diferenciais podem incluir:

  • Erupção cutânea bolhosa de medicamentos (alergia a medicamentos caracterizada por bolhas)
  • Queimadura química
  • Síndrome do choque tóxico
  • Penfigoide bolhoso (uma doença bolhosa autoimune)
  • Pênfigo paraneoplásico (uma doença auto-imune com bolhas relacionada ao câncer)

Tratamento

Se você for diagnosticado com SJS ou RTE, precisará ser hospitalizado em uma unidade de queima ou unidade de terapia intensiva (UTI). O tratamento será semelhante ao de uma vítima de queimadura e pode incluir:

  • Descontinuação imediata da medicação suspeita.
  • Compressas frias, pomadas medicinais e curativos para tratar bolhas
  • Hidratação intravenosa com líquidos salinos.
  • Antibióticos intravenosos para prevenir infecções bacterianas.
  • Corticosteróides intravenosos e inibidores do fator de necrose tumoral, como Remicade (infliximab), para atenuar a resposta imune
  • Supressores imunológicos como Sandimmune (ciclosporina)
  • Medicamentos para controle da dor
  • Um tubo de alimentação para ajudar na nutrição.
  • Cuidados com os olhos por um oftalmologista, se necessário

Em casos graves, um procedimento chamado plasmaférese Isso pode ser feito para filtrar as células T CD8 e outras células imunológicas do sangue.

Previsão

A recuperação pode levar semanas ou meses, dependendo da gravidade dos seus sintomas. Estudos sugerem que cerca de 5% das pessoas com SSJ morrerão como resultado de complicações da doença, enquanto entre 30 e 35% das pessoas com NET irão morrer. Muitas dessas mortes estão relacionadas ao tratamento tardio, enquanto outras são simplesmente o resultado de uma grande perda de tecido.

Aqueles que se recuperam podem ter mais problemas de saúde relacionados à pele, olhos, pulmões e outros sistemas orgânicos.

Pele

Devido ao extenso envolvimento da pele, as pessoas com SSJ e NET podem ter cicatrizes, descoloração ou desfiguração permanentes da pele. Enquanto cabelos e unhas geralmente caem após um episódio, eles geralmente crescem.

Olhos

Entre 50 e 90% das pessoas desenvolverão problemas oculares após um ataque de SJS ou RTE. Estes podem incluir a síndrome do olho seco, cílios encravados, sensibilidade à luz e queratite (inflamação da córnea). As cicatrizes da córnea podem causar perda significativa da visão e, em casos raros, cegueira.

Boca e gengivas

Xerostomia (boca seca), cárie dentária ou infecções nas gengivas são comuns após SSJ e NET. As crianças pequenas podem ter problemas com o crescimento dos dentes ou desenvolver anormalidades nas raízes dos dentes.

Leve

Os danos nos pulmões após um ataque de SSJ ou NET podem levar a bronquite crônica, bronquiolite crônica, bronquiectasiae outros distúrbios pulmonares obstrutivos.

Saúde mental

Transtornos do humor como ansiedade e depressão não são incomuns após a ocorrência de SSJ ou NET. Muito disso pode estar associado a trauma físico e às consequências da condição. Cuidados psiquiátricos, juntamente com apoio emocional e terapia medicamentosa apropriada, podem ser necessários para melhorar sua saúde mental a longo prazo.