Hemophilia Hindi

Dia Mundial da Hemofilia: Novos tratamentos para esse dist√ļrbio hemorr√°gico

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A pandemia do COVID-19 √© o maior desafio que o mundo est√° enfrentando agora. Mas n√£o vamos esquecer que milh√Ķes de pessoas em todo o mundo tamb√©m est√£o vivendo com doen√ßas raras com risco de vida, que precisam de aten√ß√£o. A hemofilia, um dist√ļrbio gen√©tico do sangue, √© uma dessas doen√ßas. Hoje √© o dia (17 de abril) que √© dedicado como o Dia Mundial da Hemofilia para criar consci√™ncia da doen√ßa. Leia tamb√©m – Dia Mundial da Hemofilia 2020: As pessoas com dist√ļrbios hemorr√°gicos est√£o em maior risco de complica√ß√Ķes com COVID-19?

Este ano marca o 30¬ļ anivers√°rio do Dia Mundial da Hemofilia com o tema Get + envolvido. A id√©ia por tr√°s desse tema √© envolver todos, de um paciente a um membro da fam√≠lia ou cuidador, a um parceiro corporativo, um volunt√°rio ou um profissional de sa√ļde para ajudar a aumentar a conscientiza√ß√£o sobre os dist√ļrbios hemorr√°gicos heredit√°rios e a necessidade de tornar poss√≠vel o acesso a cuidados adequados. em todo o mundo. Leia tamb√©m – Dia Mundial da Hemofilia 2020: Import√Ęncia, tema e significado

Vamos primeiro entender a condição

A hemofilia √© um dist√ļrbio gen√©tico raro em que o sangue n√£o coagula normalmente. Isso acontece porque n√£o h√° prote√≠nas suficientes de coagula√ß√£o do sangue (fatores de coagula√ß√£o) no sangue. Como resultado, uma pessoa com hemofilia tende a sangrar por mais tempo do que outras ap√≥s uma les√£o. Nas formas mais graves da doen√ßa, os pacientes podem apresentar sangramento espont√Ęneo ao redor das articula√ß√Ķes. Leia tamb√©m – Dia Mundial da Hemofilia: Cuidado com os sintomas essenciais desse dist√ļrbio hemorr√°gico

Os dois tipos mais comuns de hemofilia são a deficiência de fator VIII (hemofilia A) e deficiência de fator IX (hemofilia B ou doença de Natal). A hemofilia A é cerca de quatro vezes mais comum que a hemofilia B, e cerca de metade das pessoas afetadas tem a forma grave.

A hemofilia afeta quase exclusivamente os homens, mas h√° raras circunst√Ęncias em que uma mulher pode ser afetada pelo dist√ļrbio. Ocorre em cerca de 1 em cada 5.000 nascimentos masculinos, de acordo com os Centros dos EUA para Controle e Preven√ß√£o de Doen√ßas (CDC).

Tratamento com terapia de reposição

A terapia de reposi√ß√£o √© o principal tratamento para a hemofilia. Os concentrados de plasma humano dos fatores de coagula√ß√£o VIII ou IX s√£o gotejados ou injetados lentamente na veia para substituir o fator de coagula√ß√£o do sangue que est√° ausente ou baixo. Os concentrados de fator sangu√≠neo s√£o feitos a partir de sangue humano doado. No entanto, os fatores de coagula√ß√£o recombinantes, produzidos em laborat√≥rio e n√£o a partir de sangue humano, est√£o sendo usados ‚Äč‚Äčhoje em dia.

Pessoas com hemofilia grave precisam de terapia de reposição para evitar sangramentos. Normalmente, é administrado duas ou três vezes por semana. Geralmente, os pacientes começam a receber essa terapia preventiva em tenra idade e podem precisar continuar por toda a vida. Este tratamento não é necessário para hemofilia leve.

As pessoas com hemofilia A leve s√£o geralmente tratadas com Desmopressina (DDAVP), que geralmente √© administrada por inje√ß√£o ou como spray nasal. DDAVP √© um horm√īnio produzido pelo homem que estimula a libera√ß√£o do fator VIII armazenado e do fator von Willebrand. Tamb√©m aumenta o n√≠vel dessas prote√≠nas no sangue. DDAVP. No entanto, o DDAVP n√£o √© usado para tratar a hemofilia B ou hemofilia A.

Terapia de genes

Ensaios clínicos em humanos estão em andamento em muitos países para testar a terapia genética para hemofilia. Este tratamento utiliza um vírus modificado (que não causa doença) para introduzir uma cópia do gene que codifica o fator de coagulação que está faltando nos pacientes. O material genético saudável é entregue às células hepáticas do paciente. Mais tarde, os pacientes provavelmente começariam a produzir seu próprio fator de coagulação normalmente.

No início deste ano, a Universidade de Lund e o Hospital da Universidade de Skne, na Suécia, começaram a tratar pacientes com hemofilia com terapia genética.

Tratamento com inibidores

Recentemente, a US Food and Drug Administration (FDA) aprovou o fator de coagulação VIIa (recombinante) -jncw (Sevenfact) para tratar e controlar o sangramento em pacientes com hemofilia A ou B com inibidores.

√Č o primeiro tratamento para hemofilia que cont√©m um ingrediente ativo de coelhos que √© geneticamente modificado para produzir uma prote√≠na necess√°ria para a coagula√ß√£o do sangue, disseram os pesquisadores.

Publicado: 17 de abril de 2020 10:04 | Atualizado: 17 de abril de 2020 10:06